Huntingtonova koreja je kroničnanasljedna progresivna neurodegenerativna bolest, koja je popraćena mentalnim i motoričkim poremećajima. Primarni uzrok patologije je neispravan gen koji doprinosi izgledu živčanih stanica u patološkom proteina kršenja normalan intracelularne metabolizam i dovesti do pojave biokemijskih abnormalnosti u mozgu. S vremenom bolest napreduje, a simptomi postaju teži.
Kada bolest u stanicama mozga akumulira povećanu količinu gama-aminomaslačne kiseline, au stanicama živaca lubanje povećava se željezo i zamjenjuje se razmjena dopamina.
Huntingtonov sindrom prenosi se od pacijentaroditelj koji je nosač nižeg gena, prema autosomalnom dominantnom tipu. U slučaju bolesti jednog od roditelja koreje, rizik od pojave bolesti u djeteta je pedeset posto. Prvi simptomi patologije pojavljuju se u dobi od 30-40 godina.
Bolest se javlja u 3-7 slučajeva po sto tisuća ljudi među Europljanima, drugi ljudi pate od jednog u milijun.
Huntingtonova koreja: simptomi
Na samom početku bolesti, karakterističanza koreju, hiperkineziju, nepravilne, brze, nepravilne pokrete. Ako u prvim fazama pacijenti uspiju suzbiti ove manifestacije voljom, tada se, kako se ta bolest razvija, ta sposobnost slabi. Kongenitalni i psihijatrijski poremećaji obično počinju primjećivati nakon određenog vremena nakon pojave bolesti.
Kada osoba ima bolest, intelekt se smanjuje i demencija se razvija.
Tijekom progresije bolesti, bolesnikadoživljavaju velike poteškoće u želji da izvode neku vrstu svjesnog pokreta. Na primjer, prilikom hodanja, osoba izvodi nepotrebne geste, izvodi čučnje, grimase, staggers tijekom kretanja. Kod bolesnika govor postaje teška, mišićni ton se smanjuje, a demencija postupno razvija. Čovjek ne može dugo držati zauzet položaj (stisnuti šaku, popraviti pogled na objekt).
Mogu se pojaviti endokrini i neurotrofični poremećaji.
Chorea Huntington: Dijagnoza
Dijagnoza se temelji na kliničkim ispitivanjimasimptomatologije i obiteljske povijesti. U procesu istraživanja određene su difuzne i atrofične promjene u mozgu glave. Kada dijagnosticiranje koreju odvojen od Alzheimerove bolesti, Parkinsonove bolesti, sifilisa, encefalitisa, tumora na mozgu, koji imaju slične simptome.
Huntington's Horea: liječenje
Danas ne postoje metode liječenja bolesti,što bi omogućilo uklanjanje svih manifestacija Huntingtonovog sindroma ili zaustavilo njegovu progresiju. U većini slučajeva se provodi simptomatska terapija. Za suzbijanje hiperkineze, bolesnici uzimaju posebne lijekove.
Kad su propisane udubineantidepresivi i psihoterapija. Da bi se olakšalo stanje pacijenta je propisao antipsihotik (neuroleptici) lijekovi, sredstva za smirenje, simpatomimetici, antidepresive.
Bolest je komplicirana zaraznim manifestacijama, može se pojaviti aspiracija pneumonija.
Prosječni životni vijek ljudi koji pate odbolest je 15 godina od otkrića prvih znakova bolesti. Obično, s razvojem primarnih simptoma u ranijoj dobi, patologija napreduje brže. Dakle, ako se kod bolesnika starijih od 20 godina po prvi puta primjećuje znakovi bolesti, njihov očekivani životni vijek ne prelazi 8 godina. Najčešće, smrt dolazi od istodobnih komplikacija. Petina pacijenata počinje samoubojstvo.
</ p>
